Seguici sui social

Tetralogia di Fallot

 

In questa pagina sono presenti dettagli clinici adatti solo a un pubblico adulto.

 

 

La TETRALOGIA di FALLOT è una cardiopatia congenita costituita da quattro caratteristiche anatomiche:

  • La comunicazione fra i due ventricoli, le due parti pompanti del cuore (difetto del setto ventricolare).
  • L'origine biventricolare dell'aorta, che si trova a cavallo fra i due ventricoli, sopra il difetto interventricolare (Aorta a cavaliere).
  • Una stenosi (restringimento) sottovalvolare e valvolare polmonare.
  • Un'ipertrofia (cioè ingrossamento muscolare) del ventricolo destro, come conseguenza degli altri difetti.

La tetralogia di Fallot (TF) è una cardiopatia congenita cianogena frequente (circa 0.3-0.5% dei nati vivi, 8-10% delle cardiopatie congenite).

La chirurgia riparativa della TF attualmente presenta ottimi risultati nell’outcome sia a breve che a lungo termine, anche in pazienti operati in epoca neonatale o infantile.

Con il progressivo aumento dei sopravvissuti fino all’età adulta, sono emerse nuove problematiche legate sia al progredire della storia naturale, sia agli esiti della chirurgia, quali le aritmie, l’insufficienza polmonare (IP) cronica, la dilatazione ventricolare.

Nonostante la storia naturale della malattia sia stata modificata radicalmente, la chirurgia non cura la malattia: il cuore dei pazienti con TF operata rimane anatomicamente, fisiologicamente ed elettricamente anormale.

La sopravvivenza a distanza di tali pazienti differisce da quella della popolazione generale. La ragione di questo peggioramento della sopravvivenza a distanza è da ascrivere alla lenta evoluzione della fisiopatologia postoperatoria ancora non completamente chiarita.

 

Le complicazioni a lungo termine più frequenti nel paziente con TF operata includono:

  • aritmie sopraventricolari e ventricolari e rischio di morte improvvisa;
  • IP cronica che conduce a dilatazione ventricolare destra e insufficienza tricuspidale;
  • anomalie della cinetica della parete ventricolare destra con progressiva disfunzione del VD;
  • ostruzione residua o aneurismi dell’efflusso ventricolare destro, o DIV residuo.

 

In realtà, allo stato attuale delle conoscenze, risulta di fondamentale importanza che i pazienti affetti da TF vengano seguiti costantemente per tutta la vita in strutture adeguate, al fine di individuare il momento più opportuno per intervenire con le dovute e più efficaci misure terapeutiche. Fra queste, innanzitutto, la sostituzione della valvola polmonare da effettuarsi tempestivamente sulla base di esami specialistici quale la Risonanza Magnetica Cardiologica anche con mezzo di contrasto.

Così facendo, possiamo sperare di salvare loro la vita.

Il supporto psicologico, terapeutico e globale ai pazienti e alle loro famiglie rientra fra gli scopi primari di CARDIONLUS.

La RICERCA sostenuta da CARDIONLUS ha come obiettivo quello di personalizzare il follow-up del paziente con Tetralogia di Fallot correlandolo alla reale espressione della malattia nel singolo paziente. Si propone di individuare tutti i fattori coinvolti nella dilatazione e disfunzione del ventricolo destro e nell’insorgenza delle aritmie ventricolari pericolose e il preciso ruolo di ciascuno, al fine di individuare precocemente i pazienti con un’espressione peggiore della malattia e ridurre la morbidità e mortalità esistenti in tale cardiopatia.