La tetralogia di Fallot (TF) è una cardiopatia congenita cianogena frequente (circa 0.3-0.5% dei nati vivi, 8-10% delle cardiopatie congenite).
La chirurgia riparativa della TF attualmente presenta ottimi risultati nell’outcome sia a breve che a lungo termine, anche in pazienti operati in epoca neonatale o infantile.
Con il progressivo aumento dei sopravvissuti fino all’età adulta, sono emerse nuove problematiche legate sia al progredire della storia naturale, sia agli esiti della chirurgia, quali le aritmie, l’insufficienza polmonare (IP) cronica, la dilatazione ventricolare.
Nonostante la storia naturale della malattia sia stata modificata radicalmente, la chirurgia non cura la malattia: il cuore dei pazienti con TF operata rimane anatomicamente, fisiologicamente ed elettricamente anormale.
La sopravvivenza a distanza di tali pazienti differisce da quella della popolazione generale. La ragione di questo peggioramento della sopravvivenza a distanza è da ascrivere alla lenta evoluzione della fisiopatologia postoperatoria ancora non completamente chiarita.